Синдром портальной гипертензии симптомы, лечение и диета

Диагностика портальной гипертензии

Процедура диагностирования начинается со сбора жалоб, пациенты обычно отмечают вышеперечисленные симптомы, тошноту, тяжесть в животе.

Следует проводить анамнез жизни для выявления хронических недугов, возможных контактов с токсинами или инфекционных заражений.

Физический осмотр помогает определить наличие желтухи, увеличение живота, наличие звёздочек на поверхности тела. При прощупывании печени оценивается болезненность, её размер, однородность поверхности. На ощупь определяется спленомегалия, она также может быть видимой без дополнительных методов обследования.

Анализы крови и мочи помогут выявить нарушения в функционировании:

  • Общий анализ установит возможное снижение числа клеток крови (в частности, тромбоцитов и эритроцитов);
  • Коагулограмма. Выявляется снижение свёртывающей способности крови, уменьшение содержания важнейших факторов крови (протромбина, фибриногена);
  • При повреждении печени поднимаются уровни ферментов аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, фосфатазы, глутамилтранспептидазы. Биохимический анализ характеризует общее состояние различных органов;
  • Следует проверить наличие антител к различным типам гепатита и паразитам.

Инструментальные методы диагностики – достоверный способ определения портальной гипертензии:

  • Порто- и кавография (рентгенологическое исследование воротной и полой вен);
  • Ангиография сосудов брыжейки;
  • Общее рентгеновское обследование долей печени;
  • УЗИ печени. На УЗИ хорошо заметны спленомегалия, увеличение печени, асцит;
  • МРТ;
  • Доплерография помогает оценить степень развившихся в сосудах нарушений и оценить изменения кровотока. В норме давление в вене селезёнки не более 120 мм вод. ст., при заболевании повышается до 500 мм вод. ст.;
  • Эндоскопическое обследование, ФГДС позволяют выявить расширения вен любой части пищевода;
  • Может понадобиться проведение функциональных проб для оценки функции печени;
  • Изредка требуется биопсия печени для определения фактора, вызвавшего портальную гипертензию и её последствия.

Лечение патологии

95279c96e92bbef88dc40ca309709dcd.jpgЭффективный результат возможен только при комплексном лечении.

Клинические рекомендации зависят от степени тяжести патологии. Лечение портальной гипертензии на ранней стадии проводится с помощью медикаментов, снижающих высокое воротное давление. При этом внепеченочная портальная гипертензия требует тех же мер борьбы с патологией, что и внутренняя. Если пациент находится в тяжелом состоянии, требуется хирургическое вмешательство.

Вернуться к оглавлению

Медикаментозное лечение

Портальную гипертензию нужно лечить комплексно. Пациенту назначают препараты, нормализующие АД воротной вены, и устраняющие симптомы болезни (асцит, диспепсия). Используется несколько лекарственных групп:

Группа препаратовДействие
С содержанием гормонов гипофизаСнижается кровоток внутри печени, под воздействием гормонов артериолы сжимаются, и АД в печеночной вене падает
НитратыСнижается кровоток в области печени
Бета-адреноблокаторыЗамедляется скорость сердцебиения и кровообращения, в результате печень получает меньше крови
ДиуретикиБлагодаря выведению лишней жидкости из организма уменьшается общий объем крови и падает АД
Синтетические аналоги лактозы/лактулозыКишечник очищается от скопившихся в результате нарушенной работы печени токсинов
АнтибиотикиЛекарства устраняют имеющихся патогенных микроорганизмов

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

e8de5179622d05b14c3af22e14c5f527.jpgХирургический метод лечения используют при тяжелых стадиях болезни.

Операции при портальной гипертензии назначают в том случае, если признаки портальной гипертензии говорят о тяжелой форме патологии, и применение медикаментозного лечения не способно повлиять на состояние пациента. В этом случае меняется печеночная морфология. Во время операции могут быть применены такие методы:

  • Склерозирование некоторых вен, относящихся к желудку и пищеводу для устранения кровотечения.
  • Создание анастомоз ― новых путей для движения крови в обход печени. Возможно, сопутствующее удаление селезенки.
  • Дренирование брюшины при наличии в ней жидкости.
  • Трансплантация печени. Применяется при отсутствии восстановить работу органа другими способами. Чаще всего для пересадки берут печень кого-то из родственников.

При развитии осложнений проводится ушивание сосудов, чтобы предотвратить многочисленные кровотечения. Если какая-либо вена значительно расширена, ее стягивают эластичным кольцом. В желудке устанавливают специальные баллоны, которые, раздуваясь, препятствуют венозному кровотечению. При внутрипеченочном виде патологии операцию поводят при отсутствии признаков недостаточности печени.

Вернуться к оглавлению

Рекомендуемая диета

При портальной гипертензии категорически запрещено употреблять кофе, шоколад и алкоголь.

Очень важно во время лечения минимизировать употребление соли. . Если диагностирована портальная гипертензия, кроме устранения причины и применения лекарств, требуется правильное питание

Следует уменьшить потребление соли, т. к. она задерживает в организме жидкость, что способствует повышению АД в портальной вене, которая и так расширена, и скоплению жидкости в брюшине. Чтобы притормозить развитие патологии нужно минимизировать потребление белков животного происхождения. Основу рациона должны составлять супы из овощей, морепродукты, постное мясо. Из напитков рекомендуются компоты, кефир. Запрещено употребление яиц, жаренных и соленых блюд, копченостей, шоколада.

Если диагностирована портальная гипертензия, кроме устранения причины и применения лекарств, требуется правильное питание. Следует уменьшить потребление соли, т. к. она задерживает в организме жидкость, что способствует повышению АД в портальной вене, которая и так расширена, и скоплению жидкости в брюшине. Чтобы притормозить развитие патологии нужно минимизировать потребление белков животного происхождения. Основу рациона должны составлять супы из овощей, морепродукты, постное мясо. Из напитков рекомендуются компоты, кефир. Запрещено употребление яиц, жаренных и соленых блюд, копченостей, шоколада.

Вернуться к оглавлению

Лечение народными средствами

Портальная гипертензия ― серьезная патология, которую не лечат народными средствами независимо от степени тяжести. Расширенная портальная вена требует эффективного снижения АД именно в этой области, с параллельным устранением возникших проявлений болезни. Если вены настолько расширены, что у пациента часто возникают кровотечения, проводится операция.

Особенности портальной гипертензии у детей

Синдром П. г. в детском возрасте отличается рядом особенностей. У детей преобладает внепеченочная форма П. г. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Пилефлебит (см.) у новорожденных возникает в результате распространения инфекции по пупочной и околопупочным венам из воспаленной пупочной ранки. В редких случаях при кишечных заболеваниях возможно мигрирование инфекции из мезентериальных сосудов.

Основной причиной внутрипеченочной формы П. г. у детей являются цирроз и фиброхолангиокис-тоз (врожденный фиброз печени).

При внепеченочной блокаде портального кровотока у 1/3 больных обнаруживают значительные изменения печени в виде ее недоразвития, диффузного фиброза и дистрофии. В основе этих изменений лежит недостаточный приток в печень крови из портальной системы, несущей необходимые для роста пластические материалы, и перестройка метаболизма органа. Она выражается в резком снижении потребления печенью кислорода и преобладании крайне невыгодного в энергетическом отношении анаэробного типа дыхания. При внепеченочной блокаде кровотечения из варикозно расширенных вен возникают часто. При циррозе печени суб- и декомпенсацию портального кровообращения наблюдают преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно расширенных вен развиваются редко.

У детей кровотечение из вен пищевода наблюдается редко, оно, как правило, возникает из варикозно расширенных вен кардиальной части желудка.

Оперативное лечение П. г. у детей сопряжено с рядом дополнительных трудностей (малый диаметр сосудов, нередко полное отсутствие нормальных анатомических образований портальной системы, пригодных для анастомозирования), что значительно лимитирует возможности сосудистой хирургии. Поэтому в педиатрической практике велик удельный вес паллиативных операций. По мнению большинства детских хирургов, надежда на функционирование искусственного портокавального анастомоза реальна при диаметре сшиваемых сосудов не менее 7—8 мм, т. е. у детей старшего возраста. При внепеченочной форме П. г. и фиброхолангиокистозе предпочтение отдают спленоренальному и ка-вомезентериальному анастомозу.

Паллиативные вмешательства ставят своей целью предупреждение кровотечений в условиях сохраняющейся П. г. Эта цель может быть достигнута посредством эндоваску-лярной эмбол изации (см. ) или эндоскопического склерозирования варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также прямыми оперативными вмешательствами на венах гастроэзофагеальной зоны. Наиболее эффективной операцией является гастротомия с прошиванием и перевязкой вен кардиальной части желудка и брюшной части пищевода со стороны слизистой оболочки. Прямые вмешательства на венах обеспечивают ремиссии продолжительностью до 45 лет и сохраняют возможность радикальной шунтирующей операции в будущем.

Библиография: Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста, М., 1982; Караванов Г. Г. и Павловский М. П. Циррозы печени и их хирургическое лечение, Киев, 1966; Мансуров X. X. Портальная гипертензия, Душанбе, 1963; Пар ин В. В. и Меерсон Ф. 3. Очерки клинической физиологии кровообращения, М., 1965; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; Петровский Б. В. Pi Зарец-к и й В. В. О дифференциальной диагностике митральных пороков сердца, Вестн, хир., т. 81, № И; У г л о в Ф. Г. и Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии, Л., 1964, библиогр.; В iirge г К., Wagner К. и. Zimmermann H.-В. Diagnostik und Therapie des Pfortaderhochdrucks, B., 1975; B u r 1 u i D. The surgery of portal hypertension, Bucure§ti, 1980, bibliogr.; Child C. G. The hepatic circulation and portal hypertension, Philadelphia—L., 1954, bibliogr.; Popper H. u. Schaff-n e r F. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Soderlund S. Portal hypertension in children, Nord. Med., v. 64, p. 1068, 1960; Tanner N. C. Gastroduodenal bleeding as a surgical emergency, Proc. roy. Soc. Med., v. 43, p. 147, 1950; Walker R. M. Die portale Hypertension, Stuttgart, 1960.

М. Д. Пациора; С. А. Селезнев (пат. физ.), В. Г. Акопян (дет. хир.).

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это заболевание, не являющееся самостоятельной нозологией. Этот синдром сопутствует большому количеству соматических болезней. Основу всех изменений, происходящих в организме человека, составляет повышенное давление в воротной вене. Формы и степень тяжести портальной гипертензии напрямую зависят от степени препятствия току крови по системе вены. Различают такие формы синдрома портальной гипертензии, как предпеченочная или допеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная, а также смешанная.

Предпеченочная форма портальной гипертензии развивается по причине врожденной аномальной структуры воротной вены, а также из-за образования в ней тромбов. К врожденным дефектам вены относят: гипо- и аплазию, сужение просвета вены на каком-либо участке или же тотальное сужение. Причина заращения воротной вены связана с распространением происходящей в аранциевом протоке и пупочной вене нормальной облитерацией. Тромбообразование и, как следствие, закупорка вены происходит при различных септических процессах в организме (нагноение в брюшной полости, пупочный сепсис, септикопиемия), при сдавлении ее инфильтратом или кистой.

Причиной возникновения внутрипеченочной формы портальной гипертензии в большинстве зарегистрированных случаев являются цирротические изменения в печени. Иногда причиной для развития портальной гипертензии могут послужить локальные очаги склерозирования в печеночной ткани. По статистике из пяти больных портальной гипертензией четверо страдают именно внутрипеченочным блоком.

При надпеченочной портальной гипертензии существенно страдает отток крови из вен печени. Причиной для возникновения проблем с нормальным током крови часто служит эндофлебит с частичной или же тотальной непроходимостью сосуда. Это состояние называется синдром Киари. Отдельно называют болезнь Бадда-Киари. В этом случае надпеченочная портальная гипертензия напрямую связана с закупоркой тромботическими массами полой вены на уровне расположения печеночных вен. Среди причин далеко не последнее место занимает и аномалия закладки нижней полой вены. Сдавливающий , опухолевидные и кистозные новообразования, а также недостаточность трехстворчатого клапана могут затруднить ток крови по сосудам и стать причиной возникновения надпеченочной портальной гипертензии.

Комбинированная форма портальной гипертензии возникает в случае закупорки воротной вены тромбом у людей, страдающих циррозом печени.

При резком повышении давления в воротной вене до 450 мм ртутного столба (норма – 200) у людей, болеющих портальной гипертензией, ток крови осуществляется через портокавальные анастомозы. Этих анастомозов выделяют три группы. Нормальные анастомозы имеются у нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Из системы воротной вены кровь течет через венозные сплетения вышеуказанных органов в непарную вену, которая в свою очередь впадает в нижнюю полую вену. Так, если у больного портальной гипертензией варикозно расширенные сосуды находятся в пищеводе, это может привести к массивному кровотечению из этого органа. Поспособствовать развитию кровотечения может рефлюкс-эзофагит или язвы пищевода. Также существуют анастомозы между прямокишечными венами (верхняя, средняя и нижняя). В этом случае кровь оттекает от верхних ректальных вен, которые имеют отношение к портальной системе, продолжает движение по системе анастомозов, проходит внутренние подвздошные вены и впадает непосредственно в нижнюю полую вену.

Если у человека, страдающего синдромом портальной гипертензии, возникает стабильное расширение венозного сплетения прямой кишки, это может закончиться сильным кровотечением из анального прохода. Есть также анастомоз между околопупочной и пупочной венами (в том случае, если пупочная вена не подверглась инволюции). Этот анастомоз сбрасывает кровь из системы воротной вены в пупочную. Затем она поступает в вены наружной брюшной стенки, в нижнюю и верхнюю полые вены. Если при синдроме портальной гипертензии пострадала именно эта группа анастомозов, на животе больного будет виден так называемый рисунок из увеличенных вен брюшной стенки. Такой рисунок имеет название «голова медузы».

Анатомия воротной вены и развитие портальной гипертензии

Синдром, который характеризуется повышением давления в воротной вене (ВВ) называют портальной гипертензией. Портальную систему образуют венозные стволы, которые соединяются между собой рядом с печенью. Этот крупный сосудистый ствол собирает кровь из желудка, поджелудочной железы, селезёнки, кишечника, после чего транспортирует её к «воротам» печени.

ac5c8d528cb8a87e9a30c6c7da88ab82.jpg
При повышении кровяного давления в бассейне портальной вены возникает портальная гипертензия

Система ВВ состоит из мелких сосудов, которые приводят кровь в портальную вену, и внутрипечёночных сосудов. Длина портальной вены (ПВ) составляет 8 см, а диаметр – около 1,5 см.

Справка. У здорового человека давление в ПВ составляет от 7 до 10 мм рт. ст.

Когда этот показатель увеличивается, то стенки сосуда расширяются, становятся более тонкими. То есть возникает портальная гипертензия.

Вследствие повышения давления расширяются и истончаются вены пищевода, сосудистое сплетение кардиального отдела желудка, сосуды анального отверстия, пупка. Из-за этого ПГ часто осложняется кровотечениями и другими опасными симптомами.

Как уже упоминалось, при ПГ на фоне цирроза происходит замещение печеночной ткани на соединительную. То есть, структура железы изменяется, образуются ложные дольки и регенераторные узлы. Соединительная ткань образует большое количество перегородок, которые разделяют капилляры. Как следствие, движение крови во внутрипеченочных сосудах нарушается, приток крови к печени преобладает над оттоком и давление повышается.

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Справка. Когда показатели давления в ПВ достигают 25–30 мм рт. ст., то кровь начинает отходить по портокавальным анастомозам (малые сосудистые сплетения между ветками воротной, нижней, верхней полой венами).

Происходит расширение мелких сосудов, которые принимают большое количество крови. Боковые ветви кровеносных сосудов не могут справиться с избыточным объёмом крови, сопротивление кровотоку увеличивается и давление в ВВ повышается.

Синдром портальной гипертензии (СПГ), в зависимости от площади поражённой зоны, разделяют на 2 вида:

  • Тотальная. Затрагивает всю систему ВВ.
  • Сегментарная. Охватывает один участок портальной системы.

Очаг поражения может размещаться в любой области железы.

При циррозе вероятность СПГ достигает 70%, хотя патологию могут спровоцировать разные болезни.

Медики выделяют следующие формы ПГ, в зависимости от места локализации очага заболевания:

  • Предпеченочная возникает в 3% случаев. На фоне сепсиса и воспалительных процессов в брюшном пространстве развивается тромбоз (закупорка вен тромбом) сосудов, который нарушает кровоток в портальной системе и селезёночных венах. Также патологию могут спровоцировать новообразования.
  • Внутрипеченочная. По медицинской статистике, эта форма СПГ возникает на фоне цирроза в 80% случаев. В зависимости от локализации нарушения кровотока, внутрипеченочную ПГ делят на предсинусоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную.
  • Постепеченочная ПГ диагностируется в 10% случаев. Эта форма заболевания связана с синдромом Бадда-Киари (сужение или закупорка печеночных вен, нарушение оттока крови из печени).
  • Комбинированная ПГ встречается крайне редко и имеет тяжёлое течение. У больного нарушается кровоток во всех сосудах печени.

Важно определить причину портальной гипертензии, чтобы провести грамотную терапию. .

Лечение и современные рекоммендации

На ранних стадиях развития заболевания лечение может быть консервативным и включать в себя применение нитроглицерина, ингибиторов АПФ.

При развитии осложнений основная терапия должна быть направлена на предотвращение и устранение кровотечений, перевязку кровоточащих сосудов. Можно ли вылечить портальную гипертензию, зависит от её стадии.

Иногда хирургам удается создать анастомозы между воротной веной и полой веной, что снижает давление в сосуде и купирует симптомы.

Диета при данном заболевании и вызвавшем его циррозе должна включать в себя достаточное содержание белка (до 1,5 г на кг асы тела). Необходим правильный питьевой режим для профилактики отеков. Исключаются консервированные продукты, добавки.

Ограничивается употребление соли, которая задерживает жидкость в организме и провоцирует повышение давление и отечный синдром.

Консервативное лечение включает в себя протекцию печеночных клеток, стимуляцию желчных протоков. Дефицит желчных кислот корректируется назначением урсодезоксихолевой кислоты.

Данный лекарственный препарат нормализует пищеварение и улучшает функции печеночной ткани. Принимают её на ночь в дозе 10-15 мг на кг.

Действие препарата заключается в таких моментах:

  • Стимуляция выработки желчи и секрета поджелудочной железы;
  • Устранение симптомов холестаза;
  • Увеличение активности липазы – фермента, ответственного за расщепление жиров;
  • Действие на иммунный механизм;
  • Нормализация моторики кишки.

Показаниями к оперативному лечению являются интенсивные кровотечения, напряженный асцит, значительное увеличение селезенки. Создается соустье между воротной веной и другими сосудами.

Такая операция может продлить жизни пациента на 10-15 лет.

Распространенными операциями являются следующие:

  • Портокавальное шунтирование;
  • Мезентерикокавальное шунтирование;
  • Удаление селезенки с удалением селезеночного протока;
  • Трансъюгулярное внутрипеченочное шунтирование.

Зоны варикоза разгружают портальную вену.

Лечение портальной гипертензии

При портальной гипертензии лечению подвергают первичную проблему, впоследствии спровоцировавшую развитие порока сосудистой системы. Если это гипертония – лечить будут её, если тромбирована вена – устраняют данную преграду, если дисфункция печени – терапия ориентируется на ней. По сути, лечение портальной гипертензии можно назвать симптоматическим, но перед назначением терапии проводится обязательное комплексное обследование, в том числе ввод контрастных веществ в сосудистую систему около пищевода. Диагностика портальной гипертензии – главный аспект составления алгоритма лечения.

Сложней всего обнаруживается внутрипеченочная портальная гипертензия, так как она может постепенно развиваться в течение нескольких лет без выраженной внешней симптоматики. Только на поздних стадиях заболевания возникают признаки желтухи (из-за деструкции печени), общее недомогание и проблемы с пищеварительным трактом.

Основа же консервативного лечения включает в себя:

  • строжайшую диету (со снижением количества употребляемой соли);
  • прием нитратов (способствует естественному расширению просвета сосудов);
  • применение диуретиков (мочегонных препаратов);
  • гормональную терапию, направленную на увеличение концентрации соматостатина;
  • прием производных лактулозы (аналоги молочной лактозы).

На усмотрение врача может ещё назначаться антибактериальная терапия, снижающая вероятность развития внутрижелудочных кровотечений. Также больного ставят на учет к гастроэнтерологу для постоянного наблюдения за состоянием пищевода.

Хирургическое лечение назначается в тех случаях, если у больного синдром портальной гипертензии перешел в симптомы выраженного варикозного расширения вен с обострением. Чаще всего врачи назначают портосистемное шунтирование, с помощью которого создается дополнительный виток сосудов мимо печени (таким образом её работа разгружается). Может также проводиться и деваскуляризация нижних отделов пищевода, где вена может деформироваться. Таким образом предотвращается развитие варикоза.

В самых тяжелых случаях, при диагностировании гипертензии 4 степени, поможет только трансплантация печени. Увы, но такие операции в РФ – большая редкость ввиду отсутствия четкой законодательной базы, регулирующий данный момент в медицинской практике. Деформированная вена или их сплетения в процессе удаляются полностью.

Итого, самое опасное в портальной гипертензии – это её скрытое проявление. Многие списывают болезненную симптоматику на обыкновенный гастрит, язву желудка или двенадцатиперстной кишки, на гипертонию. А виной всему то – сложность диагностики гипертензии. Тем не менее, при выявлении заболевания на ранней стадии, прогноз по консервативному лечению – положительный. Но в будущем придется постоянно соблюдать рекомендации врача и несколько раз в год проходить повторное обследование.

Общее описание

Помимо того, что портальная гипертензия располагает обширным симптомокомплексом, обуславливаемым повышенным кровяным давлением русла воротной вены (большой вены, по которой от кишечника кровь поступает к печени) при одновременном нарушении венозного кровотока, характеризуемым различной этиологией и сосредоточением, это заболевание также может выступать в качестве фактора, осложняющего другого рода заболевания. В частности портальная гипертензия может провоцировать осложнения их в гематологии, сосудистой хирургии, гастроэнтерологии и кардиологии.

Что касается причин, которые приводят к развитию рассматриваемого заболевания, то они крайне многообразны. В качестве ведущей причины, между тем, определяется массивное поражение, которое затрагивает печеночную паренхиму по причине какого-либо заболевания печени. К таковым в частности относятся гепатиты (в острой или в хронической форме течения), опухоли печени, цирроз, паразитарные инфекции и пр.

Развитие портальной гипертензии также возможно и в результате патологий, обуславливаемых холестазом (внепеченочная или внутрипеченочная форма). Помимо этого развитию данного заболевания способствует первичный/вторичный биллиарный цирроз печени, желчекаменная болезнь, опухоль желчного печеночного протока, опухоль холедоха, рак головки поджелудочной железы, перевязка или интраоперационное повреждение желчных протоков. Некоторая роль в развитии рассматриваемого заболевания отводится также и токсическому поражению, которому подвергается печень в результате отравлений ядами гепатотропного типа (грибы, медпрепараты и т.д.).

Выделяют в развитии портальной гипертензии и такие патологические процессы в организме, как врожденная форма атрезии и тромбоз, стеноз или опухолевое сдавливание, сосредоточенные непосредственно в области портальной вены, повышенное давление правых отделов сердца (актуальная патология при констриктивном перикардите и рестриктивной кардиомиопатии). Иногда портальная гипертензия развивается в результате процессов, возникших на фоне критических состояний — при сепсисе, травмах, операциях и ожогах обширного масштаба.

В качестве решающих факторов, выступающих в форме своеобразного толчка в формировании клинической картины заболевания, зачастую определяют инфекции и терапию массивного характера, основанную на приеме диуретиков и транквилизаторов, кровотечения в области ЖКТ, избыток белков животного происхождения в рационе и злоупотребление алкогольными напитками. Особенностью механизма рассматриваемого нами заболевания  является усиление гидромеханического сопротивления. В целом же особенности зарождения портальной гипертензии, как и особенности ее развития, изучены на сегодняшний день в недостаточной мере.

Классификация и причины возникновения

Классификация портальной гипертензии строится по-разному в зависимости от нескольких факторов. По распространённости патологического процесса можно выделить:

  • Тотальную. В данном случае поражается вся сосудистая сеть вены;
  • Частичную. При этом затруднён кровоток в одном из сегментов, в то время как нормальное кровообращение сохраняется в бассейне селезёночной и брыжеечной вен. Кровообращение может быть блокировано на разных уровнях портальной вены.

К каждому из типов гипертензии приводят различные заболевания и повреждающие факторы.

  1. Подпеченочный или внепеченочный тип встречается в 3% случаев. Он часто обусловлен аномалиями воротной вены или же её тромбозом. К врождённым аномалиям относят полное отсутствие данной вены (аплазия), недоразвитие (гипоплазия), полное или сегментарное заращение протока вены (артрезия). Артрезия может развиться в результате нарушения заращения пупочной вены. Тромбоз возникает при распространении на ворота печени гнойных процессов, септикопиемии, пупочного сепсиса, а также может наблюдаться сдавление вены опухолями;
  2. Внутрипеченочный – наиболее частый тип заболевания. Данный тип подразделяется ещё на три, в зависимости от того, какая часть синусоид печени поражена:
  • Пресинусоидальная. Блок возникает перед синусоидными капиллярами. Препятствиями могут служить паразитарные поражения – альвеококковые пузыри, шистосомоз, саркоидоз, поликистоз, опухолевые и цирротические изменения печёночной ткани. Также причиной может быть врождённый фиброз, первичные холангиты различной этиологии, регенераторная гиперплазия печени, болезнь Вильсона, системный гемохроматоз. Иногда причину установить не удаётся;
  • Синусоидальная. Блокируется ток крови непосредственно в капиллярах. Самая частая причина – циррозы различной этиологии. Это заболевание, суть которого – замещение печёночной ткани соединительной с потерей её функций. Острый алкогольный гепатит, фульминантный, пелиозный гепатит (инфекционное заболевание, повреждающее сосуды печени), жировая болезнь, мастоцитоз, печёночная пурпура также могут явиться причиной блока;
  • Постсинусоидальная. Блок возникает после прохождения синусоидных капилляров. Причины – веноокклюзивная болезнь (закрытие просвета мельчайших вен печени), алкогольный склероз.
  1. Надпеченочная форма. Данный тип обусловлен понижением оттока крови от органа по печёночным венам. Частой причиной становится болезнь Бадда-Киари – грозное заболевание, исходом которого становится эндофлебит (непроходимость) вен печени. Следует отличать синдром Бадда-Киари, характеризующийся  на одном уровне с поражением печёночных вен. Также причиной может стать аномалия развития полой вены, перикардит трёхстворчатого клапана;
  2. Смешанная форма. Чаще всего обусловлена циррозом, в данном случае печёночные капилляры поражаются на всём протяжении.
Ссылка на основную публикацию